Fibromatose palmaire (maladie de Dupuytren)

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La fibromatose palmaire (contracture de Dupuytren) est une affection dans laquelle le tissu de la paume de la main qui recouvre les tendons des doigts s’épaissit et laisse des cicatrices. Le tissu affecté, appelé fascia palmaire, se resserre et se raccourcit, contractant les doigts vers l’intérieur de la paume.

Le développement de cette affection se fait généralement assez lentement sur plusieurs mois, voire plusieurs années, bien que dans de rares cas, elle puisse se développer soudainement. Elle peut toucher n’importe lequel des doigts, mais elle touche le plus souvent l’annulaire (quatrième doigt) et l’auriculaire (cinquième doigt). Elle peut se manifester dans une seule main ou dans les deux mains en même temps.

Causes de la fibromatose palmaire

La fibromatose palmaire est une maladie relativement courante, mais sa cause n’est pas entièrement comprise. Dans la plupart des cas, elle n’apparaît qu’après l’âge de 50 ans et elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

La fibromatose palmaire est familiale et plus fréquente chez les personnes d’origine nord-européenne. On pense donc que la génétique peut jouer un rôle dans le développement de cette maladie. Parmi les autres facteurs qui peuvent augmenter le risque de développer une fibromatose palmaire, on peut citer

  • Diabète
  • Fumer
  • L’abus d’alcool – en particulier en cas de maladie du foie
  • Occupations exposées à des vibrations répétitives.

Signes et symptômes

Souvent, le premier signe de l’affection est une grosseur indolore dans la paume de la main, près de la base des doigts. Elle peut être suivie d’une sensation de serrement et/ou de sensibilité dans les doigts. À mesure que l’affection progresse, il est difficile de redresser complètement les doigts et il peut y avoir des fossettes et des plis de la peau sur cette zone. La contracture des doigts peut finir par devenir si sévère qu’ils ne peuvent plus être utilisés.

L’affection n’est pas douloureuse en soi. Toutefois, une certaine douleur peut être ressentie si les doigts sont redressés de force. Dans certains cas, les muscles de la main peuvent s’affaiblir et se détériorer parce qu’ils ne peuvent pas être utilisés correctement.

À mesure que l’affection progresse, la fibromatose palmaire peut limiter la capacité à effectuer certaines tâches, comme taper et saisir des objets, et la main affectée peut se coincer lorsqu’elle essaie d’entrer dans des endroits étroits comme une poche.

Diagnostic

Souvent, les symptômes caractéristiques de l’affection suffisent pour que le médecin suspecte une fibromatose palmaire. Un diagnostic formel de l’affection est établi sur la base de l’évaluation des antécédents médicaux et d’un examen physique, et en excluant d’autres affections qui pourraient être à l’origine des symptômes.

Traitement de la maladie de dupuytren

Le traitement de la fibromatose palmaire dépendra de la gravité de l’affection. Si l’affection n’est pas grave et n’est pas très gênante, le traitement peut ne pas être nécessaire. Le médecin peut recommander de surveiller l’affection afin de pouvoir prescrire un traitement si nécessaire.

Des exercices d’étirement doux et l’application de chaleur et/ou d’ultrasons peuvent être recommandés dans les premiers stades. Un physiothérapeute peut être consulté à cet effet. En cas de douleur ou d’inflammation dans la zone concernée, des injections de corticostéroïdes directement dans la zone affectée peuvent être recommandées.

Chirurgie
Une fois que la fibromatose palmaire a progressé au point de devenir limitante ou invalidante, une intervention chirurgicale est généralement recommandée. L’intervention chirurgicale est connue sous le nom de « fasciectomie » et consiste à pratiquer une incision dans la peau de la paume au-dessus de la zone affectée – souvent en zigzag. Le tissu cicatriciel est exposé et enlevé, libérant les tendons et permettant aux doigts de fléchir et de se contracter normalement. Il s’agit d’une procédure relativement simple et très réussie, généralement pratiquée sous anesthésie locale ou sous un bloc nerveux qui engourdit le bras.

L’opération est suivie d’une période de récupération et de réadaptation. Le temps nécessaire à cette opération varie d’une personne à l’autre. Il peut être nécessaire de porter un bandage, un plâtre ou une attelle pendant une courte période après l’opération. La physiothérapie et un programme d’exercices (thérapie physique) seront recommandés pour aider à restaurer la mobilité et la fonction des doigts.

Il est possible que l’affection réapparaisse après avoir été corrigée par une intervention chirurgicale. Cette possibilité est généralement liée à l’âge de l’affection : plus l’affection se développe tôt dans la vie, plus elle risque de réapparaître.

Aponévrotomie des aiguilles
Également connue sous le nom de fasiotomie à l’aiguille ou « needleling », cette procédure consiste à insérer une aiguille à travers la peau pour perforer et casser le cordon de tissu qui provoque la flexion du doigt. Elle est pratiquée sous anesthésie locale et ne convient que pour certains types de fibromatose palmaire. L’aponévrotomie à l’aiguille peut être pratiquée sur plusieurs doigts en même temps et une thérapie physique minimale est nécessaire par la suite.

Injection de collagénase
La collagénase est une enzyme qui est injectée dans le cordon de tissu responsable de la flexion du doigt pour l’assouplir et l’affaiblir afin de pouvoir manipuler et redresser le doigt. Le rétablissement est plus rapide qu’avec la chirurgie et peut ne pas nécessiter de thérapie physique. Cependant, tous les cas de fibromatose palmaire ne peuvent pas être traités de cette façon.

Références:
https://www.healthinfo.org.nz/patientinfo/109180.pdf
https://emedicine.medscape.com/article/329414-overview
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dupuytrens-contracture/basics/definition/CON-20024378

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