Lupus érythémateux disséminé

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Le lupus érythémateux systémique (ou lupus) est une maladie auto-immune de longue durée, dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque et endommage ses propres tissus sains. Le lupus peut toucher n’importe quelle partie du corps (le plus souvent la peau, les muscles, les articulations), provoquant une inflammation et des lésions tissulaires.

Les symptômes courants du lupus sont la fatigue, la fièvre, les douleurs musculaires et les éruptions cutanées sur le visage. Il n’existe pas de remède contre le lupus, le but du traitement est donc de soulager les symptômes et de protéger les systèmes et organes du corps.

En Nouvelle-Zélande, le lupus peut toucher environ 1 personne sur 900, et est plus répandu chez les Maoris, dans les îles du Pacifique et en Asie que chez les Européens. Tout le monde peut développer un lupus, mais il est environ dix fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il peut se développer à tout âge, mais le plus souvent entre 20 et 45 ans.

Causes

Un système immunitaire sain produit des protéines appelées anticorps pour combattre et détruire les agents infectieux tels que les bactéries et les virus. Cependant, dans le cas du lupus, le système immunitaire produit des « auto-anticorps » qui attaquent les propres tissus sains de l’organisme. On ne sait pas pourquoi les auto-anticorps se forment, mais ils causent une grande partie des dommages tissulaires et de l’inflammation associés au lupus.
Les causes du lupus sont inconnues. On pense qu’une combinaison de facteurs peut fonctionner ensemble pour déclencher le développement de l’affection, notamment:
Facteurs génétiques (héréditaires)
Le lupus a une légère tendance à se développer en famille, ce qui donne lieu à la théorie selon laquelle des facteurs génétiques influencent son développement.
Agents infectieux
Certaines recherches ont indiqué que le lupus est déclenché par la réponse anormale du système immunitaire de l’organisme à une infection virale.
Facteurs hormonaux
Parce que les femmes sont nettement plus nombreuses que les hommes à souffrir de lupus, et parce que certaines femmes voient leurs symptômes s’aggraver au moment de leurs règles ou de leur grossesse, on pense que les hormones féminines jouent un rôle dans le développement de la maladie.

Déficience en vitamine D
La vitamine D est impliquée dans le fonctionnement du système immunitaire et son absence a été mise en cause dans des maladies auto-immunes comme le lupus, la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse.

Médicaments
Certains médicaments, tels que ceux utilisés pour traiter l’épilepsie, la polyarthrite rhumatoïde, l’hypertension et les problèmes cardiaques, peuvent entraîner le développement de symptômes du lupus. Lorsque cela se produit, on parle de lupus d’origine médicamenteuse. Il s’agit cependant d’un cas rare et les symptômes disparaissent lorsque les médicaments sont arrêtés.

Signes et symptômes

Il existe de grandes variations individuelles quant à la nature et à la gravité des symptômes du lupus, allant d’une affection légère qui n’affecte qu’une seule zone du corps à une maladie à évolution rapide qui peut affecter plusieurs zones du corps à la fois, y compris les organes et les systèmes. Heureusement, il s’agit généralement d’une maladie bénigne qui touche le plus souvent la peau, les muscles et les articulations.

Le lupus est caractérisé par des périodes de rémission (absence de symptômes) et des « poussées » (lorsque les symptômes sont problématiques). Les poussées peuvent être déclenchées par des facteurs tels que le soleil, l’augmentation du stress et certains médicaments.

Les premiers symptômes du lupus peuvent être vagues. Il peut y avoir une sensation de malaise général ou de grippe continue. Des douleurs musculaires et articulaires, ainsi que de la fièvre peuvent également être présentes. Les symptômes ultérieurs peuvent inclure :

  • Fatigue
  • Faiblesse
  • Perte d’appétit
  • Perte de poids
  • Éruptions cutanées – le plus souvent une éruption caractéristique sur le nez et les joues appelée « éruption papillon » ou « éruption malaire »
  • Chute de cheveux
  • Ulcères de la bouche et du nez
  • Rouge yeux secs et douloureux

Les systèmes et organes corporels parfois affectés par le lupus comprennent :
Cœur et poumons
L’inflammation de la paroi extérieure des poumons (pleurésie) peut provoquer des douleurs thoraciques et un essoufflement. L’inflammation de la paroi externe ou interne du cœur (péricardite, endocardite) peut également provoquer des douleurs thoraciques et entraîner d’autres problèmes tels que des troubles du rythme cardiaque, des lésions du muscle cardiaque et une insuffisance cardiaque. Les artères qui alimentent le cœur en sang peuvent également s’enflammer (vascularite coronaire), ce qui affecte la quantité de sang capable d’atteindre le muscle cardiaque. Là encore, cela peut produire des symptômes tels que des douleurs thoraciques (angine de poitrine) ou un essoufflement.
Reins
L’inflammation peut endommager les délicates structures filtrantes des reins. Cela peut réduire leur capacité à filtrer le sang et peut entraîner une altération de la fonction rénale et, dans certains cas, une insuffisance rénale.
Tractus gastro-intestinal
Certaines personnes atteintes de lupus peuvent avoir des nausées, des vomissements, de la diarrhée ou des douleurs abdominales dues à l’inflammation des structures et des organes de l’abdomen.
Système nerveux
Le lupus peut affecter le cerveau ou le système nerveux central chez certaines personnes, provoquant des maux de tête, des convulsions, des problèmes de vision et des vertiges. Des changements de personnalité et une dépression peuvent également survenir.

Sang et vaisseaux sanguins
Les personnes atteintes de lupus peuvent développer une anémie (manque d’oxygène transportant l’hémoglobine dans le sang) ou une leucopénie (diminution du nombre de globules blancs combattant l’infection). Ces conditions aggravent souvent la sensation de fatigue et de mauvaise santé. Une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) peut également survenir et certaines personnes atteintes de lupus peuvent présenter un risque accru de formation de caillots sanguins.
Système musculo-squelettique
Des douleurs arthritiques, une raideur et un gonflement des articulations peuvent se produire – en particulier dans les petites articulations des mains et des pieds. Les douleurs musculaires sont courantes et une distorsion des mains due à l’inflammation des tendons se produit dans certains cas. Il peut également y avoir une tendance accrue à développer de l’ostéoporose (perte de masse osseuse).
D’autres affections peuvent survenir en même temps que le lupus, notamment la fibromyalgie, les maladies coronariennes, la pancréatite et les infections.

Diagnostic

Il n’existe pas de test unique pour diagnostiquer le lupus. Il s’agit d’un trouble complexe qui peut être difficile à diagnostiquer. Pour faciliter le diagnostic, votre médecin prendra connaissance de tous les antécédents médicaux, y compris les antécédents familiaux de lupus. Il discutera de la nature et de la gravité des symptômes actuels ressentis et procédera à une évaluation physique approfondie. Un échantillon d’urine sera également analysé pour vérifier l’atteinte rénale. Pour confirmer le diagnostic, des analyses de sang seront effectuées. Les tests sanguins effectués peuvent comprendre :
une numération globulaire complète
qui indiquera le nombre de globules rouges et blancs. Un nombre de globules blancs et rouges inférieur à la normale est associé au lupus
Biochimie
Ce qui montrera l’équilibre des électrolytes dans le corps et peut indiquer des anomalies dans le fonctionnement des reins et d’autres organes internes.
Fréquence de sédimentation des érythrocytes (ESR)
C’est une mesure des globules rouges (érythrocytes) qui se déposent dans une éprouvette pendant une période donnée. Une ESR élevée indique la présence d’une inflammation dans le corps.

Protéine C réactive
Un taux élevé de cette protéine dans le sang indique la présence d’une inflammation dans l’organisme.
Test d’anticorps antinucléaires (ANA)
Le test ANA détecte la présence d’auto-anticorps. Ce test est positif dans 95% des cas de lupus. Il existe cependant un certain nombre d’autres causes à un résultat positif au test ANA, notamment d’autres maladies auto-immunes et des infections. Si le test est négatif, le lupus est peu probable.
Autres tests d’auto-anticorps
Il arrive que des tests pour d’autres auto-anticorps spécifiques au lupus soient effectués pour confirmer un diagnostic. Il peut s’agir de tests pour les enzymes du complément, les anticorps antiphospholipides, l’anticoagulant du lupus et les anticorps à l’ADN (anti-ADN rib ribosomique).
Études de coagulation
Ces études mesurent la capacité de coagulation du sang. Des anomalies peuvent être associées à un risque accru de caillots sanguins chez certaines personnes atteintes de lupus.

Si un lupus est suspecté ou confirmé, il peut être recommandé de consulter un spécialiste (généralement un rhumatologue).

Traitement

Bien que le lupus ne puisse pas être guéri, il peut être contrôlé. Le traitement consiste à surveiller l’état, à prévenir les poussées et à traiter les symptômes lorsqu’ils apparaissent. Le type de traitement administré dépendra de la gravité de l’affection et du degré d’atteinte des différents systèmes de l’organisme. Souvent, le traitement consiste en une approche d’équipe avec plusieurs professionnels de santé différents impliqués et en une combinaison de traitements utilisés. Avec un traitement approprié, 80 à 90 % des personnes atteintes de lupus peuvent espérer une durée de vie normale. Les options de traitement comprennent:
Médicaments
Médicaments anti-inflammatoires tels que l’aspirine, et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l’ibuprofène et le diclofénac, peuvent aider à réduire la douleur et l’inflammation. Pour éviter d’irriter l’estomac, il est recommandé de prendre ces médicaments avec de la nourriture ou avec un protecteur de l’estomac comme le misoprostol. D’autres médicaments peuvent être utilisés :

Médicaments corticostéroïdes – Ils sont couramment utilisés dans le traitement des cas de lupus modérés à sévères et agissent en supprimant l’inflammation. Ils peuvent être administrés sous forme de comprimés, de crème appliquée sur la peau ou par injection. Des exemples de ces médicaments utilisés pour traiter le lupus sont la prednisone, l’hydrocortisone et la dexaméthasone.
Médicaments anti-paludisme – On ne sait pas exactement comment ces médicaments agissent pour traiter le lupus, mais on pense qu’ils réduisent la réponse auto-immune. L’hydroxychloroquine est un antipaludéen couramment utilisé dans le traitement du lupus.
Médicaments immunosuppresseurs – Ils aident à atténuer la réponse anormale du système immunitaire et peuvent être administrés sous forme de comprimés ou de perfusion dans une veine. Les médicaments immunosuppresseurs sont utilisés pour traiter les personnes souffrant de maladies plus graves, par exemple en cas de lésions des organes internes. Parmi ces médicaments figurent l’azathioprine, le méthotrexate, la cyclophosphamide et le moféti mycophénolate (qui est particulièrement utile pour les personnes souffrant d’une maladie rénale).

Médicaments biologiques – Le béliumab est un anticorps synthétique (fabriqué par l’homme) qui supprime des composants spécifiques du fonctionnement du système immunitaire. Il est utilisé pour traiter les cas graves de lupus qui n’ont pas répondu à d’autres traitements.

Immunoglobulines gamma – Dans les cas graves de lupus, ces médicaments peuvent être administrés pour renforcer le système immunitaire.
Relaxation et exercice
Relaxation aidera à réduire la fatigue, la douleur et l’inflammation. L’exercice est également important pour maintenir la force musculaire, diminuer les déformations et la raideur des articulations, et pour maintenir la mobilité. Un physiothérapeute peut recommander un programme d’exercices approprié. Lorsque le lupus est plus problématique, plus de repos est nécessaire.
Éviter la lumière du soleil
Parce que la lumière du soleil peut déclencher des poussées et des éruptions cutanées chez certaines personnes atteintes de lupus, il est important que les personnes atteintes de lupus qui sont sensibles au soleil évitent l’exposition au soleil, en particulier entre 11h00 et 15h00. Il est recommandé de porter des vêtements de protection et des écrans solaires avec un indice de protection de 50+ lorsqu’on s’expose au soleil.

Arrêter de fumer
Les fumeurs atteints de lupus devraient arrêter de fumer. Le tabagisme augmente le risque de maladie cardiovasculaire et peut aggraver les dommages causés par le lupus au cœur et aux vaisseaux sanguins.

Thérapies alternatives et régime alimentaire
Réduire le stress est vital pour les personnes atteintes de lupus et beaucoup de gens trouvent que des techniques telles que la méditation, le yoga et l’hypnothérapie peuvent aider à réduire le stress. L’acupuncture et le massage sont efficaces pour certaines personnes pour réduire les douleurs articulaires et musculaires. Les facteurs alimentaires sont également importants et on pense qu’un régime alimentaire pauvre en viande rouge et en produits laitiers contribue à réduire la douleur et l’inflammation. De plus, certains aliments, comme les germes de luzerne, et les compléments alimentaires, comme l’échinacée, ont été impliqués dans la cause des poussées de lupus et devraient être évités. L’homéopathie et les suppléments de vitamines peuvent également contribuer à améliorer la santé en général (il y a des preuves qui suggèrent que la supplémentation en vitamine D peut être bénéfique pour certaines personnes atteintes de lupus).
Il est important de discuter de tout changement de régime alimentaire ou de toute thérapie alternative avec votre médecin ou spécialiste avant de les entreprendre afin de s’assurer qu’ils n’interféreront pas avec les traitements médicaux. Pour obtenir des conseils sur les facteurs alimentaires, consultez un diététicien.
Références:
https://www.arthritis.org.nz/pdfs/brochures/Lupus.pdf
http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview

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