paralysie cérébrale (Infirmité motrice cérébrale)- causes, symptômes, espérance de vie

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La paralysie cérébrale ou L’infirmité motrice cérébrale est un terme général utilisé pour décrire un groupe de troubles non progressifs (c’est-à-dire qui ne s’aggravent pas) causés par des dommages à des zones particulières du cerveau qui affectent la capacité d’une personne à contrôler ses mouvements et sa posture. Les signes et les symptômes de la paralysie cérébrale apparaissent généralement pendant la petite enfance.

Le terme « cérébral » fait référence au cerveau et le terme « paralysie » à la faiblesse musculaire et aux mouvements incontrôlés du corps. Un autre type de paralysie est la paralysie de Bell, qui est une paralysie qui affecte le visage.

Les principaux symptômes de la paralysie cérébrale sont la faiblesse musculaire et un faible tonus musculaire, mais la nature et les symptômes varient beaucoup d’un individu à l’autre, et vont d’une invalidité légère à une invalidité grave. En Nouvelle-Zélande, environ 7000 personnes sont atteintes d’un certain degré de paralysie cérébrale.

Causes d’infirmité motrice cérébrale

La paralysie cérébrale est le résultat d’une lésion de zones spécifiques du cerveau, qui peut être révélée par des tests de diagnostic sophistiqués tels que les scanners IRM. Le terme d’infirmité motrice cérébrale est utilisé lorsque ces lésions surviennent au début de la vie. Les lésions à l’origine de l’infirmité motrice cérébrale peuvent survenir pendant le développement du fœtus, pendant l’accouchement, peu après la naissance ou au cours de la petite enfance. L’infirmité motrice cérébrale se produit dans 2 à 2,5 pour 1 000 naissances vivantes et touche les hommes et les femmes en nombre égal.

Les lésions cérébrales peuvent se produire pour de nombreuses raisons. Parmi celles-ci, on peut citer

  • Insuffisance d’oxygène atteignant le bébé pendant la grossesse (ex : problèmes avec le placenta ou le cordon ombilical)
  • Insuffisance d’oxygène atteignant le bébé pendant la naissance (par exemple : accouchement prolongé et/ou difficile)
  • Infection maternelle pendant la grossesse (par exemple : Rubéole – rougeole allemande, varicelle – varicelle, cytomégalovirus)
  • Naissance prématurée ou faible poids à la naissance
  • Incompatibilité des groupes sanguins entre la mère et le bébé
  • Jaunisse sévère après la naissance.

Moins fréquemment, les éléments suivants peuvent entraîner des lésions cérébrales et le développement d’une infirmité motrice cérébrale :

  • Blessures à la tête dans la petite enfance
  • Maladies de la petite enfance (ex : méningite)
  • Maladies génétiques.

Il n’y a pas de différences raciales ou sociologiques significatives dans la survenue de l’infirmité motrice cérébrale. L’infirmité motrice cérébrale ne s’aggrave pas avec l’âge, mais certaines difficultés peuvent se manifester avec le temps.

Types de paralysie cérébrale

Il existe quatre principaux types d’infirmité motrice cérébrale.

Infirmité motrice cérébrale spastique
C’est la forme la plus courante de paralysie cérébrale et elle se caractérise par une raideur et des contractions (spasticité) des muscles. La partie inférieure des jambes peut se retourner et se croiser au niveau de la cheville (démarche en ciseaux). Parfois, les longs muscles à l’arrière des jambes sont si fortement contractés que les talons des pieds ne touchent pas le sol et que l’enfant marche sur la pointe des pieds. L’infirmité motrice cérébrale spastique est généralement causée par une lésion de la zone du cerveau qui contrôle le mouvement.

Infirmité motrice cérébrale athétoïde (dyskinétique)
Ce type de paralysie cérébrale se caractérise par des mouvements lents et incontrôlés de torsion. Les muscles sont faibles et passent d’un état mou à un état tendu. Les muscles faciaux peuvent être affectés, ce qui entraîne des mouvements faciaux déformés et la formation de bave. La parole peut être difficile à comprendre en raison de la difficulté à contrôler la langue, les cordes vocales et la respiration. Les mouvements incontrôlés peuvent augmenter en période de stress et peuvent disparaître pendant le sommeil. L’infirmité motrice cérébrale athétosique est causée par une lésion de la partie médiane du cerveau.

Infirmité motrice cérébrale ataxique
C’est la forme la moins courante de paralysie cérébrale, caractérisée par une mauvaise coordination des mouvements et un faible tonus musculaire. Le sens de l’équilibre et la perception visuelle de la profondeur sont affectés et il y a un manque de coordination lorsque l’on se tient debout et/ou que l’on marche. Les mouvements peuvent être instables et un tremblement peut être présent. Ce type de paralysie cérébrale est le résultat d’une lésion du cervelet à la base du cerveau.

Infirmité motrice cérébrale mixte
Dans ce type de paralysie cérébrale, plusieurs zones du cerveau sont touchées, de sorte que l’affection peut impliquer plusieurs des caractéristiques mentionnées ci-dessus.

Symptômes

Dans la petite enfance, les principaux symptômes de la paralysie cérébrale sont la faiblesse musculaire et le manque de tonus musculaire (hypotonie). Les premiers signes de la paralysie cérébrale apparaissent généralement avant l’âge de 18 mois. On peut remarquer que les étapes du développement telles que le sourire et le basculement sont retardées ou non atteintes. D’autres symptômes peuvent apparaître au cours du développement de l’enfant. Parmi ceux-ci, on peut citer

  • La mollesse
  • Raideur et/ou spasmes musculaires
  • Mouvements lents, maladroits ou saccadés
  • Mouvements involontaires
  • Bave
  • Troubles de la parole
  • Difficultés à maintenir le contrôle de la vessie et/ou des intestins
  • Les tremblements de main et l’incapacité à identifier les objets par le toucher.

Souvent, l’enfant atteint de paralysie cérébrale a une intelligence normale. Toutefois, certains enfants peuvent présenter une déficience intellectuelle légère ou grave. D’autres difficultés et conditions médicales se produisent plus fréquemment chez les enfants atteints de paralysie cérébrale. Il s’agit notamment de

  • Saisies
  • Déficience visuelle
  • Difficultés auditives
  • Difficulté de la perception spatiale
  • Difficultés de mastication et de déglutition
  • Difficultés d’apprentissage.

Traitement

La paralysie cérébrale ne peut être guérie, mais elle peut être gérée. Un plan de gestion vise à aider l’enfant à atteindre un potentiel maximal de croissance et de développement grâce aux efforts combinés des médecins, des thérapeutes, des éducateurs, des parents et de l’enfant. La motivation est un facteur clé de la réussite de tout plan de gestion. L’accent est mis sur l’intégration de jeux et d’activités ludiques dans le programme.
Physiothérapie / Thérapie physique
La physiothérapie et la thérapie physique peuvent jouer un rôle important dans la gestion de la paralysie cérébrale. Les exercices et les activités sont conçus pour augmenter la fonction des parties du corps qui ne sont pas touchées par la paralysie cérébrale et pour maximiser la fonction des parties qui sont touchées. L’utilisation d’appareils orthopédiques et d’attelles peut également être recommandée.

Ergothérapie
L’ergothérapie aide à répondre aux besoins de la vie quotidienne. Il s’agit notamment de savoir comment s’habiller, tenir une tasse, se laver les dents, etc. ainsi que de suivre une formation professionnelle.

Orthophonie
Lorsque la parole est affectée, l’orthophonie vise à maximiser les capacités de communication. Elle peut également être utile en cas de difficultés de déglutition.

Thérapies éducatives
Il existe un certain nombre de thérapies éducatives différentes qui peuvent être efficaces dans la gestion de la paralysie cérébrale. En voici quelques exemples :

L’éducation conductive
Ce système éducatif a été développé par le professeur Andras Peto en Hongrie. Il utilise une approche holistique qui englobe tous les aspects de l’apprentissage, tels que la motricité, le développement cognitif et les compétences sociales et émotionnelles. Le programme a été développé spécifiquement pour les enfants souffrant de troubles du mouvement.

Bobath
Cette thérapie éducative a une approche neurodéveloppementale. Elle est basée sur le principe que la paralysie cérébrale est due à une interférence avec le développement du contrôle postural normal contre la gravité. La prise en charge vise à augmenter les schémas de mouvements coordonnés.

Feldenkrais
Cette thérapie est une forme d’éducation qui utilise des mouvements doux et une attention dirigée pour améliorer le mouvement et le fonctionnement.

Médicaments
Différents médicaments peuvent être utiles pour gérer les symptômes de la paralysie cérébrale. Il s’agit notamment des médicaments suivants

  • Médicaments anticonvulsifs pour contrôler les crises d’épilepsie
  • Médicaments relaxants pour soulager la tension des muscles contractés
  • Médicaments anticholinergiques pour aider à contrôler l’incontinence urinaire, les tremblements et la bave

Des injections de Botox (toxine botulique), un agent bloquant les signaux entre les nerfs et les muscles, sont également utilisées pour soulager les spasmes et la raideur musculaires chez certains enfants atteints de paralysie cérébrale. Lorsqu’il est injecté directement dans un muscle touché par la paralysie cérébrale, il agit pour détendre le muscle et aide à réduire les spasmes et la raideur. Les effets de l’injection de Botox durent de trois à six mois, après quoi l’injection doit être répétée pour que les bienfaits soient maintenus.

Chirurgie
En cas de difficultés liées à des contractions musculaires sévères, une intervention chirurgicale peut être recommandée. La chirurgie consiste généralement en un allongement des tendons (le tissu fibreux solide qui attache les muscles à l’os) ou en des transferts de tendons. Cette procédure peut être pratiquée sur les coudes, les épaules, l’arrière du talon et d’autres parties du corps. Lorsque l’alimentation est insuffisante, il peut être nécessaire de recourir à la chirurgie pour insérer un tube d’alimentation dans l’estomac.

Lorsque les autres traitements n’ont pas été bénéfiques, une chirurgie qui consiste à couper les nerfs qui alimentent les muscles affectés (rhizotomie dorsale sélective) peut être recommandée. Ce type de chirurgie détend le muscle et réduit la douleur.

Thérapies alternatives
Certaines thérapies naturelles alternatives, telles que l’acupression, l’ostéopathie crânienne, l’acupuncture et le massage, peuvent être utiles pour gérer des symptômes tels que les spasmes musculaires.

Espérance de vie

L’espérance de vie avec une infirmité motrice cérébrale est liée à la gravité de l’affection et aux complications médicales coexistantes telles que les problèmes cardiovasculaires et gastro-intestinaux. En général, les personnes atteintes de formes plus légères de paralysie cérébrale ont une espérance de vie qui se rapproche de celle de la population générale. Les personnes atteintes de formes graves de la maladie ont une espérance de vie considérablement réduite. Cela dit, grâce à un diagnostic plus précoce, à l’amélioration des soins médicaux et à l’utilisation de tubes d’alimentation gastrique pour le soutien nutritionnel, la durée de vie des personnes gravement atteintes augmente.
Références:
http://emedicine.medscape.com/article/1179555-overview
http://www.cerebralpalsy.org.nz/Attachment?Action=Download&Attachment_id=35
http://www.cerebralpalsy.org.nz/Category?Action=View&Category_id=88

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