Polymyosite – symptômes, diagnostic, traitement

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La polymyosite est une maladie inflammatoire qui provoque une faiblesse musculaire affectant principalement les épaules, le haut des bras, le bassin et les cuisses. Les mains, les pieds et le visage ne sont généralement pas touchés. Bien qu’il n’y ait pas de remède à la polymyosite, le traitement peut améliorer la force et la fonction.

La polymyosite peut survenir à tout moment de la vie, bien qu’elle soit rare avant l’âge de 18 ans et qu’environ 60 % des cas se produisent entre 30 et 60 ans. Les femmes sont plus souvent touchées par cette affection que les hommes.

Causes de la polymyosite

La cause de la polymyosite est inconnue. On soupçonne qu’un certain nombre de facteurs jouent un rôle dans le développement des symptômes de la maladie. On pense que la polymyosite peut être une maladie auto-immune, causée par les mécanismes naturels de défense immunitaire de l’organisme qui attaquent ses propres tissus (réaction auto-immune). On soupçonne également les virus de jouer un rôle dans son développement, et la maladie pourrait avoir une composante génétique.
La polymyosite est l’un des différents types de maladies musculaires inflammatoires (myopathies). Les autres types comprennent la dermatomyosite et la myosite à corps d’inclusion.

D’autres maladies du tissu conjonctif telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le syndrome de Siogren se produisent parfois en combinaison avec la polymyosite.

Signes et symptômes

L’apparition des symptômes se fait généralement de manière progressive sur une période de plusieurs mois. Parfois, cependant, les symptômes peuvent se développer rapidement sur une période de plusieurs jours. Les symptômes peuvent également aller et venir sans raison apparente. Le principal symptôme associé à la polymyosite est la faiblesse musculaire. La faiblesse musculaire se manifeste généralement d’abord dans la région des hanches et des épaules et est lentement progressive. La faiblesse est généralement indolore, mais il arrive que les muscles affectés soient douloureux, inconfortables ou légèrement sensibles. Dans de rares cas, les poumons et le cœur peuvent être touchés, ce qui entraîne des symptômes tels que des troubles du rythme cardiaque.

Diagnostic

La polymyosite étant une maladie rare et ses symptômes pouvant être confondus avec ceux d’autres affections, elle peut être difficile à diagnostiquer.
Afin d’établir un diagnostic précis, il peut être recommandé de consulter un neurologue ou un spécialiste de l’appareil locomoteur.

Le médecin procédera à un examen physique et neurologique et évaluera l’historique et la nature des symptômes. Des analyses de sang peuvent être effectuées pour déterminer si des niveaux élevés d’enzymes musculaires sont présents (par exemple, créatine kinase et déshydrogénase lactique) qui indiquent une lésion musculaire ; et pour détecter la présence du facteur rhumatoïde et d’autres auto-anticorps (anticorps dirigés contre les propres tissus de l’organisme) qui peuvent aider à déterminer l’approche du traitement.

Les deux tests les plus couramment effectués pour fournir un diagnostic définitif sont l’électromyogramme (EMG) et la biopsie musculaire :

  • Un EMG mesure l’activité électrique dans les muscles. Le schéma de l’activité électrique dans les muscles peut démontrer si la faiblesse musculaire est due à une polymyosite.
  • Une biopsie est un prélèvement de tissu musculaire au cours d’une intervention chirurgicale mineure sous anesthésie locale. L’échantillon de tissu musculaire est envoyé à un laboratoire pour un examen plus approfondi. Les modifications caractéristiques du tissu musculaire peuvent être un indicateur important de polymyosite.

D’autres tests peuvent également être effectués, notamment l’IRM pour aider à déterminer l’étendue de l’atteinte musculaire, l’ECG pour suivre l’activité électrique du cœur et les tests pour déterminer la fonction pulmonaire.

Traitement de la polymyosite

Le principal traitement de la polymyosite est la médication. Les médicaments corticostéroïdes tels que la prednisone sont les plus couramment utilisés.
Ils sont généralement administrés à fortes doses et ont un puissant effet anti-inflammatoire. Toutefois, l’utilisation à long terme des corticostéroïdes est associée à certains effets secondaires graves à court et à long terme, notamment l’ostéoporose.

Le traitement aux corticostéroïdes peut prendre deux à trois mois pour produire une amélioration significative des symptômes. Une fois les symptômes améliorés, la dose de corticostéroïdes peut être réduite pour diminuer le risque d’effets secondaires. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire sont souvent utilisés en combinaison avec les corticostéroïdes car ils permettent d’utiliser une dose plus faible de corticostéroïdes et donc de réduire le risque d’effets secondaires liés au traitement aux corticostéroïdes. Parmi les exemples de médicaments immunosuppresseurs, on peut citer l’azathioprine et la cyclosporine.

Le médicament biologique rituximab, qui est couramment utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, a été utilisé pour traiter les patients souffrant de polymyosite qui ne répondent pas de manière adéquate au traitement par corticostéroïdes.
La physiothérapie et l’exercice physique, en collaboration avec un physiothérapeute et/ou un ergothérapeute, sont importants pour maintenir le mouvement des muscles et des articulations et aider à restaurer la force musculaire.
Des traitements alternatifs tels que les compléments alimentaires, les régimes d’élimination, l’homéopathie et l’acupuncture peuvent aider à soulager les symptômes chez certaines personnes.

L’évolution de la polymyosite varie d’une personne à l’autre. La plupart des personnes touchées s’amélioreront, mais toutes ne se rétabliront pas complètement. Les personnes qui présentent des symptômes graves ne répondant pas de manière adéquate au traitement peuvent se retrouver avec un handicap important.

Références:
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Inflammatory-Myopathies-Fact-Sheet
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polymyositis/symptoms-causes/syc-20353208
https://emedicine.medscape.com/article/335925-overview

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