Syndrome de Guillain-Barré

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Le syndrome de Guillain-Barré appelé aussi Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, est une maladie rare du système nerveux qui peut toucher entre 40 et 80 Néo-Zélandais chaque année. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire ou une paralysie des membres, du visage et du système respiratoire. Cette maladie peut être mortelle, mais la plupart des personnes atteintes du syndrome se rétablissent complètement.

Le Guillain-Barré (prononcé ghee-yan bah-ray) peut toucher tout le monde, mais les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Son incidence augmente avec l’âge et il est plus fréquent chez les personnes âgées de 50 à 74 ans.

Causes

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque ses propres tissus. Dans le syndrome de Guillain-Barré, les cellules immunitaires attaquent la gaine de myéline – la substance grasse qui recouvre les fibres nerveuses. La gaine de myéline isole et protège les fibres nerveuses et aide à la transmission des impulsions électriques dans tout le système nerveux. Si la gaine de myéline est endommagée, les messages provenant du cerveau peuvent être ralentis ou bloqués complètement.

On ignore ce qui provoque la réaction auto-immune qui conduit au syndrome de Guillain-Barré. Cependant, dans environ 60% des cas, une infection respiratoire virale ou un trouble gastro-intestinal précède l’apparition de la réaction. L’organisme Campylobacter jejuni qui cause la diarrhée, le virus Epstein-Barr qui cause la fièvre glandulaire, le VIH qui est le virus qui cause le SIDA, et le cytomégalovirus (CMV) ont été spécifiquement impliqués. On pense que ces virus peuvent modifier la nature des fibres nerveuses de manière à ce qu’elles apparaissent étrangères au système immunitaire. Dans de rares cas, le syndrome de Guillain-Barré peut être déclenché par une intervention chirurgicale ou une immunisation.

Le syndrome de Guillain-Barré est décrit comme une polynévrite – ce qui signifie que de nombreux nerfs sont enflammés. Il affecte en particulier les nerfs périphériques – ceux qui relient le cerveau et la moelle épinière aux muscles et à la peau. Il existe plusieurs sous-types du syndrome de Guillain-Barré, chacun affectant l’organisme de manière légèrement différente.

Signes et symptômes

Le syndrome de Guillain-Barré est une affection aiguë qui se manifeste rapidement par rapport à d’autres affections neurologiques. Les signes et les symptômes peuvent se développer en quelques heures ou quelques jours, ou peuvent prendre jusqu’à trois ou quatre semaines pour se manifester.

Les premiers symptômes sont généralement des picotements (fourmillements) ou un engourdissement qui commence d’abord dans les pieds et remonte vers les mains et parfois le visage. Ils sont généralement suivis d’une faiblesse musculaire plus ou moins importante des jambes, puis des bras et du visage. La personne peut avoir des difficultés à tenir ou à saisir des objets et ses membres peuvent se sentir lourds. Ces symptômes peuvent être vagues au début mais ont tendance à progresser rapidement.

Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, les signes et symptômes suivants peuvent apparaître :

  • Faiblesse musculaire progressive et extrême des membres
  • Réduction ou absence des réflexes tendineux
  • Douleur dans les muscles et les articulations
  • Paralysie des muscles de l’œil
  • Difficulté à respirer.

La gravité des symptômes peut varier considérablement d’un individu à l’autre. Les symptômes peuvent aller d’une légère faiblesse musculaire qui se résorbe rapidement à une paralysie musculaire complète.

Environ 60 % des personnes seront incapables de marcher lorsque la maladie sera à son plus fort. La fonction respiratoire sera altérée dans environ 50 % des cas. Dans 30 % des cas, les muscles respiratoires sont paralysés à un point tel qu’un ventilateur est nécessaire pour maintenir la respiration. De plus, l’équilibre des fluides dans le corps peut être instable, la pression sanguine peut fluctuer et le rythme cardiaque peut devenir irrégulier.

Les symptômes ont tendance à être au plus haut deux à trois semaines après leur apparition. À ce stade, il y a généralement une période pendant laquelle les symptômes restent stables. Cette phase est appelée « plateau » et peut durer quelques jours ou jusqu’à quelques semaines.

Diagnostic

Le diagnostic peut être difficile dans les premiers stades de la maladie en raison de l’imprécision des premiers symptômes. Le diagnostic peut être plus facile si l’apparition est rapide et égale des deux côtés du corps. Pour diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré, un médecin entreprendra les démarches suivantes :

  • Une histoire médicale complète
  • Discussion des symptômes actuels
  • Évaluation physique, par exemple : sensation, réflexes et force musculaire
  • Tests sanguins.

Des tests de vitesse de conduction nerveuse peuvent également être recommandés. Ces tests mesurent la vitesse à laquelle les impulsions électriques traversent le système nerveux. Dans le syndrome de Guillain-Barré, les impulsions ont tendance à se déplacer plus lentement que la normale.

Une ponction lombaire est également susceptible d’être recommandée. Elle consiste à introduire une aiguille dans le dos et à prélever un échantillon du liquide qui entoure le cerveau et la colonne vertébrale (liquide céphalorachidien). Les concentrations de protéines et de cellules immunitaires dans ce liquide sont susceptibles d’être augmentées dans le syndrome de Guillain-Barré.

Traitement

Il n’y a pas de remède au syndrome de Guillain-Barré. Le traitement est en grande partie de soutien et vise à minimiser les symptômes et à prévenir les complications.
L’hospitalisation est généralement nécessaire dans les premiers temps, car l’évolution de la maladie peut être imprévisible. Une équipe de soins composée de médecins, d’infirmières, d’ergothérapeutes et de physiothérapeutes participera au traitement.

Dans les cas bénins, le repos est important. Toutefois, des exercices doux pour éviter que les articulations ne deviennent raides et douloureuses seront recommandés. Des médicaments pour réduire la douleur peuvent être nécessaires. Lorsque l’état est plus grave, le but du traitement est de

  • Maintenir la respiration
  • Réduire la douleur
  • Maximiser la force musculaire
  • Maximiser le mouvement commun
  • Prévenir les complications de la paralysie telles que les contractures (raccourcissement et épaississement des tendons)

La pression artérielle, l’équilibre des fluides ainsi que la fréquence et le rythme cardiaques seront également surveillés de près.
Échange plasmatique (plasmaphérèse)
Ce traitement consiste à prélever un peu de sang au moyen d’une aiguille dans le bras ou la main. Le sang est ensuite séparé en plasma et en globules rouges. Le plasma est éliminé et les globules rouges sont renvoyés dans l’organisme avec du plasma donné ou « propre ». Ce processus peut être répété plusieurs fois par jour sur une période de plusieurs jours. On pense que la plasmaphérèse élimine du plasma de l’organisme les anticorps qui pourraient favoriser l’attaque auto-immune du système nerveux.

Thérapie à l’immunoglobuline (gammaglobuline)
C’est une protéine spéciale utilisée naturellement par le système immunitaire. Lorsqu’elle est administrée à fortes doses par voie intraveineuse (par un goutte-à-goutte dans la circulation sanguine), on pense qu’elle aide à réduire l’attaque auto-immune sur le système nerveux.

Pronostic / récupération

Le temps nécessaire pour se remettre du syndrome de Guillain-Barré est variable. Il peut prendre quelques semaines ou jusqu’à plusieurs mois, la durée moyenne de récupération étant de trois à six mois.

Le pronostic pour la majorité des personnes est une guérison complète, tandis que 20 à 30 % des personnes resteront avec un certain degré de faiblesse et d’inconfort. Dans certains cas, de petites améliorations peuvent continuer à être observées pendant un à deux ans après la période initiale de rétablissement.

Environ 5 % des cas de syndrome de Guillain-Barré sont mortels. Cela est généralement dû à des problèmes de rythme cardiaque, mais peut également être dû à une insuffisance respiratoire, à une embolie pulmonaire (caillots de sang dans les poumons) ou à une infection.

Références:
http://www.gbsnz.org.nz/guillain_barre_syndrome
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/basics/definition/con-20025832
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Fact-Sheet
http://www.nhs.uk/Conditions/Guillain-Barre-syndrome/Pages/Introduction.aspx

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