Syndrome néphrotique – causes, symptômes, traitement

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Le syndrome néphrotique est un trouble rénal caractérisé par des taux élevés de protéines dans l’urine et un gonflement des tissus corporels. Le syndrome néphrotique peut toucher des personnes de tout âge, mais les enfants âgés de 18 mois à quatre ans sont plus exposés. Le traitement consiste à contrôler les symptômes et à traiter la condition sous-jacente qui est à l’origine du syndrome néphrotique.
Le syndrome néphrotique à long terme peut entraîner des lésions rénales irréparables conduisant à une insuffisance rénale, nécessitant un traitement par dialyse ou, éventuellement, une transplantation rénale.

Informations générales

Le syndrome néphrotique produit une série de symptômes et de signes qui surviennent parce que de minuscules vaisseaux sanguins (les glomérules) dans les reins sont endommagés et ne fonctionnent pas correctement. Le syndrome se caractérise par des taux anormalement élevés de protéines dans l’urine (en particulier une protéine appelée albumine) et des taux anormalement bas de protéines dans le sang. Cela entraîne souvent une rétention de liquide dans les tissus du corps, ce qui provoque un gonflement (œdème) et peut être associé à un taux de cholestérol sanguin élevé et à une pression artérielle élevée.
Les glomérules agissent comme des filtres pour éliminer les déchets du sang, qui sont ensuite excrétés par l’organisme dans l’urine. Dans le syndrome néphrotique, ces filtres deviennent défectueux et fuient, ce qui permet la perte de grandes quantités de protéines dans l’urine.
Les protéines du sang empêchent l’eau de pénétrer dans les cellules de l’organisme. Une réduction des niveaux de protéines dans le sang entraîne une fuite d’eau dans les tissus corporels, ce qui provoque un gonflement.

Causes de syndrome néphrotique

La glomérulonéphrite est parmi les causes les plus fréquentes du syndrome néphrotique – un groupe de maladies rénales où les glomérules s’enflamment. On pense qu’un dysfonctionnement du système immunitaire est la cause sous-jacente de la glomérulonéphrite. Pour une raison quelconque, le système immunitaire attaque et endommage les glomérules. Les trois formes les plus courantes de glomérulonéphrite causant un syndrome néphrotique sont

  • Néphropathie à changement minimal (également appelée maladie à changement minimal).
  • Glomérulonéphrite membranaire.
  • Glomérulonéphrite segmentaire focale.

Certaines formes d’insuffisance cardiaque peuvent provoquer un syndrome néphrotique, tout comme un caillot sanguin qui se forme dans une veine du rein (thrombose de la veine rénale). Il existe également une forme rare de la maladie appelée syndrome néphrotique congénital, qui est d’origine génétique et qui est présente à la naissance.

Un large éventail d’autres troubles (dont l’amylose, le diabète sucré et le lupus érythémateux disséminé) et des facteurs tels que les toxines sont des causes moins fréquentes du syndrome néphrotique.
Chez les enfants, le syndrome néphrotique est normalement détecté entre l’âge de 3 et 4 ans. La majorité des enfants présentent une forme de glomérulonéphrite appelée néphropathie à changement minimal. C’est là que des anomalies glomérulaires minimales ou nulles sont notées au microscope. Cette forme de syndrome néphrotique touche environ 1 enfant sur 50 000. Elle peut généralement être traitée avec succès.
Chez les adultes, la glomérulonéphrite membraneuse et la glomérulonéphrite segmentaire focale sont les causes les plus fréquentes du syndrome néphrotique.

Signes et symptômes

Les signes et les symptômes comprennent :

  • Urine mousseuse
  • Fatigue et faiblesse
  • Gonflement, en particulier autour des yeux, des mains, des pieds et de l’abdomen
  • Perte d’appétit
  • Augmentation du poids due à la rétention d’eau
  • Taux élevé de protéines dans l’urine et faible taux de protéines dans le sang

Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, il peut y en avoir :

  • Susceptibilité aux maladies infectieuses due à un système immunitaire affaibli
  • Un risque accru de caillots sanguins (thrombose)
  • Perte musculaire (due à la perte de protéines)
  • Malnutrition
  • Affaiblissement des os
  • Tension artérielle anormalement basse ou anormalement élevée
  • Taux de cholestérol sanguin élevé
  • Insuffisance rénale.

Diagnostic du syndrome néphrotique

Une référence à un néphrologue (spécialiste des reins) peut être nécessaire pour établir un diagnostic. Le médecin prélèvera des échantillons de sang et d’urine. Si les résultats montrent de grandes quantités de protéines dans l’urine et des quantités réduites de protéines dans le sang, le médecin peut recommander une biopsie rénale.
Une biopsie rénale consiste à prélever un minuscule morceau de rein à l’aide d’une aiguille et à l’étudier au microscope. Cette procédure implique généralement un séjour d’un jour à l’hôpital et est effectuée sous une légère anesthésie générale ou locale. Une échographie des reins peut également être pratiquée.

Traitement

Le traitement dépend de la cause sous-jacente de l’affection et vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications.
Les médicaments qui réduisent les effets inflammatoires du système immunitaire sur les glomérules sont le pilier du traitement. Les médicaments permettant d’y parvenir comprennent les corticostéroïdes (par exemple, la prednisone) et les puissants médicaments immunosuppresseurs tels que la cyclosporine, la cyclophosphamide, le mycophénolate et le rituximab.

Des médicaments destinés à réduire la pression artérielle et le taux de cholestérol sanguin peuvent également être prescrits. Des médicaments anticoagulants peuvent être prescrits pour réduire le risque de formation de caillots sanguins. Le médecin ou un diététicien peut recommander un régime alimentaire spécial visant à contrôler les niveaux de protéines, de sel et de cholestérol dans l’organisme. Dans l’ensemble, il est important de maintenir une bonne santé et une bonne nutrition et de veiller à ce que les autres problèmes médicaux soient traités rapidement.

Références:
https://emedicine.medscape.com/article/244631-overview
https://www.kidneys.co.nz/resources/file/nephrotic_syndrome_in_children_03.pdf
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/nephrotic-syndrome/basics/definition/con-20033385

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